毒尿症早期毒尿症是病人图片-知识写作网

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罕见病之PKU苯丙酮尿症:母乳是他们的毒药

PKU的中文名称是苯丙酮尿症，患者因为基因缺陷而缺少一种酶或者其活性不足，从而造成他们的身体无法分解和代谢苯丙氨酸。苯丙氨酸在血液中累积得越来越多，就会损害到患者的大脑，使患者的智力受损。

新生儿苯丙酮尿症治疗原则 PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。

PKU全称苯丙酮尿症，1934年，一位叫福林的挪威医生对家族性遗传病做研究，发现这个家族的患病人群中都有一些其他特点。比如他们本身智力水平低下，身上往往有种难闻的味道，尤其是尿液，闻起来简直就跟老鼠尿味道一样。

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的胺基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。

1、尿毒症初期的症状有很多，主要是厌食、恶心、呕吐、口中有尿素味、口腔黏膜炎症、疲乏、耳鸣、皮肤瘙痒、心悸等症状。这些症状主要是毒素升高影响胃肠道及造血功能所致，可以使用肾脏替代治疗，如血液透析、腹膜透析及肾移植。

2、尿毒症的早期症状一般包括三个：第一个，消化系统症状；第二个，病人会有瘙痒；第三个，呼吸有氨味，然后出汗有尿素霜。

3、尿毒症的早期症状神经系统症状神经系统的症状是尿毒症的主要症状。在尿毒症早期，患者往往有头昏、头痛、乏力、理解力及记忆力减退等症状。

因大量吸入铜粉尘及烟雾，或服用过量铜盐中毒。症见头痛，头晕，全身乏力，口腔粘膜蓝染，口有金属味，恶心呕吐，剧烈腹痛腹泻，呕吐物及排泄物呈蓝绿色，或更见呕血，黑粪。

尿道梗阻逐渐加重，尿液无法排空，膀胱内存留尿液不断增多，使两侧肾脏内压增高，引起双肾积水，损伤肾功能，从而导致慢性尿中毒。

对于女性来说，尿频、尿急、尿不尽感多数是泌尿系感染引起的，往往伴随有灼热感，严重可伴随发热，建议行抗生素治疗，及时查尿常规和尿培养有效对症治疗。大量饮水，冲刷尿道，减轻刺激症状也是极为推荐的。

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